目的探讨小肠间质瘤(SIST)的临床特征及诊断、治疗。方法回顾性分析南昌大学第一附属医院2000年1月至2017年1月经外科手术切除并病理证实的219例SIST患者的临床资料。结果男性131例,女性88例。肿瘤位于十二指肠45例,空肠96例,回肠78例。入院首发症状:消化道出血95例,腹痛106例,腹胀7例,腹部包块5例,肠梗阻3例,消瘦2例,腹泻1例。贫血154例,其中极重度贫血4例,重度贫血28,中度贫血75例,轻度贫血47例。误诊86例,男47例,女39例。诊断符合率:B超19.23%,小肠镜55.56%,胶囊内镜37.5%,消化道钡餐造影33.33%,CT平扫41.02%;CT平扫加增强41.13%。177例行R0切除,肝转移4例,累及网膜2例,累及膀胱2例,累及胆囊浆膜壁1例,累及直肠1例,累及输尿管1例。20例行淋巴结清扫术,病理均提示反应性增生。极低危险度34例,低危险度55例,中危险度31例,高危险度99例。术后口服格列卫治疗106例,6例改用舒尼替尼治疗。术后复发19例,复发后死亡16例。结论 SIST空肠多见,主要症状为消化道出血和腹痛,临床表现缺乏特异性,小肠低张CT更易发现直径小的SIST,手术联合术后分子靶向治疗是有效的治疗方式。