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近年由于围生期保健工作的加强，希恩综合征已明显减少。现将我院首例希恩综合征并垂体危象报告如下。
病历资料
患者，女，51岁，头晕20年，腹泻3天，意识模糊2小时，于2008年7月5日21：00入院。患者20年前因产后大出血后，头晕，周身无力，易感冒，食欲差，淡漠，怕冷、思睡，性欲严重减退，停经，毛发脱落，并逐渐出现颜面水肿，皮肤及面色苍白，不能从事家务及农事劳动。2年前因腹泻后休克就诊于某市级中心医院诊为急性肠炎，感染性休克，重度营养不良，经治神志清出院。3天前腹泻后病情加重，于当地卫生院对症治疗腹泻好转，入院2小时前出现意识模糊急诊转入我院。
入院体格检查：T 35.8℃，P 52次/分，R 16次/分，BP 85/55mmHg，意识模糊，双瞳孔等大直径3mm，光反射存在，眉毛中外1/3脱落，口唇肥厚，甲状腺不大，颈软，双肺呼吸音减弱，心率52次/分，心音低弱，节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，肠鸣音减弱。双下肢呈非凹性水肿。乳头乳晕色淡，乳头萎缩，阴毛腋毛脱失，外阴萎缩，皮肤干燥脱屑尤双膝胫前大量皮屑，双手不自主蠕动，四肢肌张力增强，肌力Ⅳ级，Babinski征阴性。
实验室检查：血糖3.0mmol/L，血钾3.1mmol/L，钠124mmol/L，氯85mmol/L，胆固醇7.6mmol/L，肌酸激酶727mmol/L，乳酸脱氢酶255mmol/L，心电图窦性心动过缓，Ⅱ，Ⅲ，aVF，V1-6，T波倒置，Ⅰ，aVL，T波平直。头CT平扫未见异常。
入院诊断：低血糖症，甲状腺功能减退症？希恩综合征？垂体危象？立即给予50%糖40ml，氢化考的松50mg缓慢静注，继而10%糖盐水，氢化考的松250mg静滴，6小时后患神志清，表情淡漠，木僵，语声低迟，垂体MRI示空泡蝶鞍。次日空腹甲功FT 31.46pmol/L（3.10～6.80），FT 42.35pmol/L（12.00～22.00），TSH 1.14μIU/L（0.27～4.20），可确定甲状腺功能减退症，继发甲状腺功能减退症。继续给予10%糖盐水，氢化考的松250mg静滴2天。2008年7月7日8：00采血送丹东市中心医院检测垂体各项内分泌激素水平，结果如下：Cortisol:1264nmol/L（171-536）（氢化考的松250mg/日，治疗2天后采血送检结果），ACTH 6.8ng/L（25～100ng/L），PRL 11.88uIU/ml（72～511），FSH 6.45mIU/ml（绝经后25.8～134.8），LH 1.75mIU/ml绝经后（7.7～58.5）。最后确定诊断：希恩综合征，垂体危象。氢化考的松250mg/日治疗3天后逐渐减量至口服强的松。经糖皮质激素替代治疗1周后加用甲状腺素20mg/日起始治疗，20天后患者出院时血压血糖正常，体力基本恢复，精神较好，面露笑容。随访2年，患者强的松8：00时5mg，14：00时2.5mg，甲状腺片40mg/日口服，体力基本正常，可操持家务并能从事适当农业劳动。
讨 论
希恩综合征因产后大出血、休克、血栓形成等使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，导致腺垂体功能下降，所有垂体激素均缺乏，即催乳素、生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素减少，相应的靶腺萎缩分泌激素减少，但无占位病变表现所致临床症候群。凡引起垂体功能减退症原发疾病者，如出现女性闭经、男性阳痿、性欲减退、乏力、食欲不振、怕冷、头晕、面色苍白、皮肤干燥、毛发脱落等任何一项垂体靶器官功能低下的症状就应考虑腺垂体功能减退症之可能。腺垂体组织破坏>50%时才出现症状，>75%时有明显症状，95%时有严重症状［1］。最早表现促性腺激素，生长激素，催乳素缺乏，其次促甲狀腺激素缺乏，然后促肾上腺皮质激素缺乏。本病累及多个内分泌腺，临床表现不一，因而容易误诊。垂体危象常见于未经确诊的部分或全垂体功能减退症，遇寒、疲劳、饥饿、感染、外伤、手术或麻醉时诱发［2］。本患长达20年未得到诊断，病情迁延，逐年加重，遇诱因诱发危象。本病例还提示我们在临床诊治过程中询问病史和详细体格检查的重要性。
参考文献
1 叶任高.内科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2002:709.
2 陈灏珠.实用内科学.第12版.北京:人民卫生出版社,2005:1160.
病历资料
患者，女，51岁，头晕20年，腹泻3天，意识模糊2小时，于2008年7月5日21：00入院。患者20年前因产后大出血后，头晕，周身无力，易感冒，食欲差，淡漠，怕冷、思睡，性欲严重减退，停经，毛发脱落，并逐渐出现颜面水肿，皮肤及面色苍白，不能从事家务及农事劳动。2年前因腹泻后休克就诊于某市级中心医院诊为急性肠炎，感染性休克，重度营养不良，经治神志清出院。3天前腹泻后病情加重，于当地卫生院对症治疗腹泻好转，入院2小时前出现意识模糊急诊转入我院。
入院体格检查：T 35.8℃，P 52次/分，R 16次/分，BP 85/55mmHg，意识模糊，双瞳孔等大直径3mm，光反射存在，眉毛中外1/3脱落，口唇肥厚，甲状腺不大，颈软，双肺呼吸音减弱，心率52次/分，心音低弱，节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，肠鸣音减弱。双下肢呈非凹性水肿。乳头乳晕色淡，乳头萎缩，阴毛腋毛脱失，外阴萎缩，皮肤干燥脱屑尤双膝胫前大量皮屑，双手不自主蠕动，四肢肌张力增强，肌力Ⅳ级，Babinski征阴性。
实验室检查：血糖3.0mmol/L，血钾3.1mmol/L，钠124mmol/L，氯85mmol/L，胆固醇7.6mmol/L，肌酸激酶727mmol/L，乳酸脱氢酶255mmol/L，心电图窦性心动过缓，Ⅱ，Ⅲ，aVF，V1-6，T波倒置，Ⅰ，aVL，T波平直。头CT平扫未见异常。
入院诊断：低血糖症，甲状腺功能减退症？希恩综合征？垂体危象？立即给予50%糖40ml，氢化考的松50mg缓慢静注，继而10%糖盐水，氢化考的松250mg静滴，6小时后患神志清，表情淡漠，木僵，语声低迟，垂体MRI示空泡蝶鞍。次日空腹甲功FT 31.46pmol/L（3.10～6.80），FT 42.35pmol/L（12.00～22.00），TSH 1.14μIU/L（0.27～4.20），可确定甲状腺功能减退症，继发甲状腺功能减退症。继续给予10%糖盐水，氢化考的松250mg静滴2天。2008年7月7日8：00采血送丹东市中心医院检测垂体各项内分泌激素水平，结果如下：Cortisol:1264nmol/L（171-536）（氢化考的松250mg/日，治疗2天后采血送检结果），ACTH 6.8ng/L（25～100ng/L），PRL 11.88uIU/ml（72～511），FSH 6.45mIU/ml（绝经后25.8～134.8），LH 1.75mIU/ml绝经后（7.7～58.5）。最后确定诊断：希恩综合征，垂体危象。氢化考的松250mg/日治疗3天后逐渐减量至口服强的松。经糖皮质激素替代治疗1周后加用甲状腺素20mg/日起始治疗，20天后患者出院时血压血糖正常，体力基本恢复，精神较好，面露笑容。随访2年，患者强的松8：00时5mg，14：00时2.5mg，甲状腺片40mg/日口服，体力基本正常，可操持家务并能从事适当农业劳动。
讨 论
希恩综合征因产后大出血、休克、血栓形成等使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，导致腺垂体功能下降，所有垂体激素均缺乏，即催乳素、生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素减少，相应的靶腺萎缩分泌激素减少，但无占位病变表现所致临床症候群。凡引起垂体功能减退症原发疾病者，如出现女性闭经、男性阳痿、性欲减退、乏力、食欲不振、怕冷、头晕、面色苍白、皮肤干燥、毛发脱落等任何一项垂体靶器官功能低下的症状就应考虑腺垂体功能减退症之可能。腺垂体组织破坏>50%时才出现症状，>75%时有明显症状，95%时有严重症状［1］。最早表现促性腺激素，生长激素，催乳素缺乏，其次促甲狀腺激素缺乏，然后促肾上腺皮质激素缺乏。本病累及多个内分泌腺，临床表现不一，因而容易误诊。垂体危象常见于未经确诊的部分或全垂体功能减退症，遇寒、疲劳、饥饿、感染、外伤、手术或麻醉时诱发［2］。本患长达20年未得到诊断，病情迁延，逐年加重，遇诱因诱发危象。本病例还提示我们在临床诊治过程中询问病史和详细体格检查的重要性。
参考文献
1 叶任高.内科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2002:709.
2 陈灏珠.实用内科学.第12版.北京:人民卫生出版社,2005:1160.