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肠神经系统是由肠神经元和神经胶质细胞组成的网络体，它起源于神经嵴干细胞。而神经嵴干细胞在多种细胞因子及信号分子的参与下，经历增殖、迁移及分化过程，形成各种类型的肠道细胞。这些细胞分别表达不同的神经递质和神经肽，共同调控肠道的功能。胚胎期肠神经系统的发育障碍是先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease，HSCR)的根本原因。近年来，胚胎期肠管神经发育的研究取得了一些进展，尤其是在信号通路及其与HSCR的关系上，这也为HSCR的治疗提供了一些借鉴。