患儿平均存活期仅1年
　　先天性胆道闭锁是新生儿长期阻塞性黄疸的主要原因，它是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾病，患儿平均生存期为12个月。也就是说，一旦发现，只能存活1年时间。
　　患儿一般在出生后1-2周时会出现眼睛、全身皮肤的黄染，并不断加重，同时大便出现黄白色、陶土色，尿色随黄疸加重而加深，尿布可染黄，渐渐食欲不振，营养不良，肝大、脾大、腹部膨隆。随着病情发展，最终会发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症，出现鼻衄，皮肤黏膜瘀斑，食管静脉曲张引起的消化道出血，肝昏迷，肝功能衰竭而死亡。
　　肝移植是最佳治疗手段
　　很多患儿家长试用过很多药物，包括中药，基本都是无效的。其实，肝移植是此病的一种有效治疗手段。古代人就曾幻想过器官的移植，直到上世纪50年代才有了人体真正的器官移植。而且人的各种重要器官，如心、肝、肺、脾、肾、胰、骨髓等都可以移植。但是，人类的机体有着一整套自我保护的机制，即任何“外来者”都不可能在自己体内生存，都会被“消灭”，这就叫移植排斥。可奇怪的是，在众多器官的移植中，肝移植有别于其它器官移植的一个显著特点是几乎不发生超急性排斥反应，急性细胞排斥较易控制，甚至慢性排斥也可得到纠正。因此，目前肝脏是公认的免疫耐受特惠器官。
　　对于先天性胆道闭锁的肝移植是患儿父母或直系亲属捐出一小部分肝臟给患儿，通常是捐出整个肝脏的15%-20%，捐肝者不用担心自己肝脏和身体受到影响，同时捐出的肝脏，在患儿体内也会随着患儿的生长发育而生长。
　　为啥肝移植排斥反应小
　　目前我们对肝移植排斥反应小的确切机理尚不清楚，可能有关的一些因素是：
　　1.肝脏中不存在末梢神经，因此肝脏即使发生病变，一般没有痛感，不像胃、肠、心脏等器官那样一旦受损便会剧烈疼痛。因此，肝脏在无神经环境中对于机体的识别应该有所“逃逸”。
　　2.肝细胞中包含2000种以上的生物酶，作为人体化学反应的媒介，参与人体各类生命活动。这2000种以上的酶在帮助肝脏消除排斥上起着一定的作用。
　　3.肝脏易被移植，这与肝细胞极强的再生能力有着很大的关系。动物实验证明，当肝脏被切除70%-80%后，并不显示出明显的生理紊乱，而且残余的肝脏可在3-8周内长到原来大小。人体切除1/2后，不到半年就可以又长出那半个肝脏。
　　4.肝脏独特的双重血供系统等。
　　5.肝脏内有强力的清除细胞，它们吞噬补体、免疫复合物和抑制血小板凝聚而免除排斥反应的产生。