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局限性硬皮病是一种以局部皮肤及皮下组织纤维化为特征的疾病。病因不明，发病机制可能涉及小血管的损伤、T细胞的活化以及结缔组织生成增加等多个过程。T细胞活化释放各种细胞因子，趋化因子，主要包括肿瘤坏死因子α、转化生长因子β、可溶性白细胞介素受体2和可溶性白细胞介素受体6等。血管内皮细胞的损伤也可介导纤维化相关的细胞因子释放。局限性硬皮病和系统性硬皮病在发病机制上有一定的区别和联系，概述局限性硬皮病发病机制的最新进展。