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目的 总结右室双出口(DORV)病例的术后处理及不同外科术式的早期转归.方法 1988年1月至2003年12月期间收治303例DORV病儿,按室间隔缺损(VSD)的部位分为主动脉下VSD,肺动脉下VSD,双动脉下VSD和远离大动脉下VSD 4组.总结比较不同外科术式术后的并发症和死亡率及其原因.结果再手术18例,死亡29例,死亡率为9.6%,其中肺动脉下VSD死亡率最高,为 24.4%(χ2=14.12,P＜0.01);根治术和姑息术的死亡率分别为10.6%和6.6%(χ2=1.03,P＞0.05).死亡原因主要是低心排血量综合征(LCOS),占82.6%;其也是术后主要并发症,占31.0%.结论 LCOS是术后主要并发症和死亡的高危因素.有效预防和控制LCOS是取得治疗成功的关键。