目的 Puigvert’s病的影像和临床表现。它是一种先天性肾发育不良,表现为肾小盏增多和正常的肾盂等。方法回顾性分析2012年1月~2015年3月解放军第150医院753例患者的静脉肾盂造影以及其它相关影像和临床资料,以筛选Puigvert’s病。结果经过筛选和会诊,有9例的诊断被修改为Puigvert’s病,其中7例表现为非双侧,2例表现为可疑双侧。女性2例,男性7例,年龄14~58岁。本病的静脉肾盂造影表现为单肾的肾小盏的数目从8~12个增加到36个左右,以及肾皮质变薄。健肾没有并发症,泌尿系结石是患肾的最常见的并发症。2例年轻患者尚无合并症,被误诊为肾积水。另外7例,无论老少,他们的患肾都合并有各种并发症,诸如多发肾结石、输尿管结石或肾积水,他们不得不进行各种外科治疗,包括安置双J管术,经皮肾碎石取石术和肾盂成形术。此外,可疑双肾患病者会并发威胁生命的肾功能衰竭。结论 Puigvert’s病是一种罕见病,患肾有合并结石的倾向,并且各种并发症通常出现在20岁左右。