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目的
总结IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及治疗预后。
方法回顾性收集2009—2012年在我院诊治的49例患者临床资料，并进行随访。
结果49例IgG4-RD平均年龄（53±15）岁，其中男女比例为2.1∶1，血清IgG4水平在0.39~20.8 g/L之间。胰腺受累患者最多，15例患者伴有多部位受累。共有45例患者进行组织病理学检查，主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成，IgG4+细胞在每高倍镜视野下>10个。43例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，激素减量后，3例患者疾病复发。
结论IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病，受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点，及时应用糖皮质激素可有效缓解病情。