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目的：对一个肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateralscl erosis，ALS）家系的突变铜、锌超氧化物歧化酶（Cu／Zn superoxide dismutase，SOD1）基因进行研究，了解其与野生型SOD1在不同部位神经组织中表达的差异性。采用软件进行模建，对突变SOD1蛋白质的二、三级结构进行预测和分析。方法：采用Northern杂交对突变SOD1 mRNA进行分析；克隆出突变SOD1cD-NA和野生型SOD1cDNA，采用含有人多种神经组织mRNA的预制Northern杂交膜，