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<正>小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形(Chiarimalformation,CM),由捷克病理学教授Chiari于1891年的尸检报告中首先提出。为先天性颅脑发育不全性疾病,主要是后颅凹内小脑扁桃体经枕大孔疝入颈段椎管内,有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝,以及第4脑室形态位置改变。脊髓空洞症(syringomyelia,SM)为其最常见的合并症。临床上主要表现为感觉、运动和植