论文部分内容阅读
目的
总结免疫介导性坏死性肌肉病(IMNM)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点。
方法回顾性分析北京大学第三医院2011年1月—2014年1月的4例IMNM患者的临床、电生理特点及肌肉、皮肤活检的病理特点和治疗、随访情况。
结果4例患者中男女各2例，发病年龄37～58岁(平均47.5岁)，病程1～60个月(平均17.8个月)，急性或亚急性起病者2例，慢性起病者2例。4例患者均出现四肢近端力弱，3例颈屈肌受累，1例呼吸肌受累起病且需要呼吸机辅助呼吸，1例合并间质性肺病。4例患者信号识别颗粒(SRP)抗体强阳性；1例出现成组分布的变性坏死和再生肌纤维，3例仅出现少量散在分布的变性坏死和再生肌纤维；4例患者均可见肌纤维肥大、萎缩，伴随结缔组织轻～中度增生；部分病例可见少量炎性细胞浸润。1例患者糖皮质激素治疗及3例患者糖皮质激素联用免疫抑制剂治疗均有效。
结论IMNM临床相呈异质性，发病速度快慢不一，病情轻重不一，受累肌群分布不一；但骨骼肌病理改变相似，主要表现为：肌纤维变性、坏死、再生，无炎性细胞或很少炎性细胞浸润；糖皮质激素或联用免疫抑制剂有效。