目的探讨成人先天性胆管扩张症的诊断及外科治疗。方法对2002年12月~2012年12月期间我院住院治疗的成人先天性胆管扩张症患者作一回顾性分析，并将我们的结果同既往的文献资料作比较。结果Ⅰ型患者27例（69.2%），Ⅱ型患者5例（12.8%）Ⅲ型占3例（7.7%），Ⅳ-A患者1例（2.6%），Ⅴ型3例（7.7%）。所有的Ⅰ型患者均行囊肿切除+Roux-en-Y肝管空肠吻合术。4例Ⅱ型患者行囊肿切除+胆总管十二指肠吻合术，另1例行囊肿切除+T管外引流。Ⅲ型患者行内镜下囊肿去顶术。Ⅳ-A型患者因为合并心肺功能疾患不适合开腹手术治疗，作了两次ERCP治疗取出落下的结石。3例Ⅴ型患者分别行左半肝切除、肝管十二指肠吻合术、肝移植术。术后8例患者出现伤口感染，4例发生吻合口狭窄，1例因为脓毒血症死亡。结论先天性胆管扩张症是少见的先天性畸形，尽管治疗的方式因胆管扩张的类型而有所不同，尽可能完整的切除囊肿仍为治疗的最基本选择。