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进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)是一种少见的神经变性疾病,以眼球运动障碍、姿势不稳、运动障碍以及认知功能障碍为核心临床特征。该病起病隐匿,缺乏特异性的辅助检查手段,临床上诊断和鉴别困难。本文介绍1例PSP患者的诊断和治疗过程,及PSP最新诊断和治疗,以帮助临床医师提升对该病发生机制和临床诊治的认识。