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目的 观察Pkhd1基因缺陷对雄性小鼠生育能力的影响。方法 取同龄成年野生型和Pkhd1基因缺陷（Pkhd1-/-）小鼠各10只，取附睾尾精子，观察记录两组精子各项参数：精子浓度、活力、活率及形态；另外，取同龄成年野生型和Pkhd1-/-小鼠各5只，将野生型雌鼠与之进行合笼试验，观察记录两组小鼠的各项生育指标：交配率（FM）、怀孕率（RP）及平均产仔率（ANP）。结果 与野生型比较，Pkhd1基因缺陷小鼠精子浓度下降(P<0.01)、精子活力降低(P<0.01)且精子尾部形态异常；且与Pkhd