目的:总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗经验,以期提高手术成功率。方法:回顾性分析2000年1月至2014年12月在我院行手术治疗的76例TAPVC患者的临床资料。所有患者经心超、X线胸片、心电图明确诊断,31例行心血管CT造影三维成像检查。心上型39例,心内型26例,心下型8例,混合型3例。除1例采用深低温停循环技术外其余均在浅低温体外循环下实施TAPVC矫治与房间隔缺损修补,择期手术63例,急诊手术13例。结果:所有患者术毕均脱离体外循环机,体外循环时间48~156 min,平均(72.5±14.4)min;主动脉阻断时间29~93 min,平均(51.6±12.8)min。术后早期死亡8例,治愈出院68例,病死率为10.5%。随访46例,随访时间3个月~5年,1例心下型TAPVC出院6个月后因重症肺炎死亡,1例因吻合口狭窄再次手术,其余患者恢复良好。结论:一旦确诊为TAPVC应尽早手术,外科手术矫治较为安全有效。通过各种手术技术上的改进,减少创伤、保证肺静脉引流至左心房的路径畅通,是提高治愈率、降低并发症发生率的关键。