颅面骨纤维异常增殖症

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骨纤维异常增殖症为一常见的、缓慢发展、病因不明的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质的梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨的骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞;或出生后网状骨支持紊乱;或构成骨的间质分化不良所致。骨纤维性损害,远在1981年首由von Recklinghausen所描述;1914年Elmslie、1922年Weil先后报导了播散性骨纤维性损害,并发骨骼和性早熟及病理性皮肤色素沉着。Freund与Meffert于1936年在“纤维性骨营养不良”标题下复习了本病;1937年Mccune Bone dysplasia is a common, slowly developing, unexplained, self-limited benign bone tissue disease. Normal bone tissue is absorbed and replaced by homogeneous fibrous tissue of spindle cells and trabecular bone of poorly developed reticular bone, which may be arrested by immaturity during immature bone maturation; or postnatal bone formation Disorder; or constitute a poor bone matrix due to poor differentiation. Bone fibrous lesions were first described by von Recklinghausen in 1981; in 1914 Elmslie and the 1922 Weil reported disseminated bone fibrous lesions with concurrent bone and precocious puberty and pathological skin pigmentation. Freund and Meffert reviewed the disease under the heading “Fibrous osteodystrophy” in 1936; McCune, 1937
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