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特发性肺动脉高压（IPAH）是肺动脉高压的一种类型，也是一种原因不明的肺血管阻力增加的少见疾病，最终导致右心功能衰竭。IPAH预后险恶，致残率和病死率均很高，国外报道IPAH的平均生存时间为3-4年[1-2]，我国肺动脉高压注册登记研究结果表明，IPAH和家族性肺动脉高压患者1、3和5年的生存率分别为68.0%、38.9%和20.8%[3]。近几年，随着规范诊断的开展和靶向治疗药物的应用，我国IPAH患者1年和3年生存率已提高至92.1%和75.1%[4]。本文参考有关文献，结合我国具体情况，对IPAH临