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目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料，标本采用常规石蜡切片，HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中，男性2例，女性1例，年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形，形成大小和形状不一的上皮样细胞巢，在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE（＋）。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现，结合免疫表