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线粒体拥有自己的DNA（mtDNA），可以进行转录、翻译和蛋白质合成．根据人类的基因图谱，估计大约有1000-2000种线粒体蛋白，大约有600多种已经被鉴定出来．线粒体蛋白质只有2％是线粒体自己合成的，98％的线粒体蛋白质是由细胞核编码、细胞质核糖体合成后运往线粒体的，线粒体是真核细胞非常重要的细胞器，在细胞的整个生命活动中起着非常关键的作用．线粒体的蛋白质参与机体许多生理、病理过程，如ATP的合成、脂肪酸代谢、三羧酸循环、电子传递和氧化磷酸化过程．线粒体蛋白质结构与功能的改变与人类许多疾病相关，如退行