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目的观察左心交感神经切除术对先天性长Q-T间期综合征的疗效。方法对4例先天性长Q-T间期综合征患者行左心交感神经切除术，观察手术前后心电图及临床症状的变化。结果4例手术均成功，术后Q-TC间期（0．562±0．052s）较术前（0．578±0．03％）略缩短，差异无显著性意义（P〉0．05）；室性心律失常明显减少，T波由切迹、双峰变为光滑。随访24-30个月仅1例晕厥复发。结论左心交感神经切除术治疗药物不能控制的先天性长Q-T间期综合征患者是有效的，但发病机制不同者疗效不一。