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目的总结6例先天性主动脉辫上狭窄（SVAS）术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法2003年1月至2008年6月收治SVAS患者6例，男性3例，女性3例，年龄1．9-19．0（5．73±6．36）岁，局限性狭窄5例，弥漫性狭窄1例。Williams综合征3例，3例并发其他心脏畸形，其中1例同时合并动脉导管未闭、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣两叶畸形、二尖瓣狭窄关闭不全和细菌性心内膜炎，1例合并动脉导管未闭，还有1例合并肺动脉狭窄。术前超声心动图检查均有初步诊断，有2例患者手术前做了左心导管和造影