什么是硬皮病

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  前两天跟朋友聊天时,得知一种名为“硬皮病”的疾病。请问,这是什么病?皮肤出现硬块就是硬皮病吗?有哪些症状呢?
  四川 付先生
  付先生:
  硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化,进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。本病可发生于任何年龄,以20~50岁多见。女性患者明显多于男性,比率约为3∶1。
  硬皮病的病因仍不明确,可能与下述因素有关:①免疫异常。本病可伴有系统性红斑狼疮、干燥综合征等其他自身免疫病,血清中可有抗核抗体及类风湿因子等自身抗体,常伴有细胞免疫功能低下。②胶原(多种结缔组织的主要成分)代谢异常。如成纤维细胞合成过多的胶原纤维;胶原酶活性减低,使胶原纤维分解减少。③外界因素。接触聚氯乙烯、注射博莱霉素可引起硬皮病样改变。接触硅的煤矿及金矿工人硬皮病的发病率也较高。此外,遗传因素、女性激素异常等也可能是硬皮病的原因。
  临床上根据病变范围将硬皮病分为局限性及系统性两种类型,前者仅累及皮肤,主要表现为身体局部某一部位的皮肤硬化,患处皮肤早期出现发红不发硬,一般无痛痒,以后逐渐变白、萎缩发硬,之后渐渐变黑。后者除了皮肤还可累及消化道、心肺及肾脏等器官,最常见的首发症状是手足发紫冰凉,伴有局部麻木、疼痛,一般在遇暖后会很快缓解,可见于90%以上的患者,称作雷诺氏现象。这是由于指(趾)部位的血管痉挛和缺血引起的,若经常发作会导致局部的皮肤发黑坏死、手足指(趾)头坏死变短或脱落的现象。进一步发展可使全身皮肤发硬、关节疼,内脏器官也会受到一定程度的影响。内脏的病变主要表现为:吞咽较干的食物时有阻塞感、关节疼痛等,肺和肝肾的病变则要通过全面的实验室检查才能确定。如果是皮膚局限性患者,可在皮肤科就诊;系统性患者尤其伴有内脏损害的,因为皮肤科门诊系统用药受限,建议到风湿免疫科就诊,尽早系统用药控制内脏损害,避免病情加重。
  值得一提的是,皮肤出现硬块不一定就是硬皮病,慢性湿疹、银屑病等都可能出现局部皮肤变硬。硬皮病的主要诊断标准是近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化,这类变化可累及整个肢体,包括面部、颈及躯干(胸和腹部)。次要标准为手指硬皮病(病变仅限于手指)、指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失、双侧肺间质纤维化。符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为硬皮病。
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