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目的报道1例连续手术整形修复面部巨大神经纤维瘤病，探讨其面部严重畸形的修复整形方法。方法患者，男，22岁。神经纤维瘤病呈“象面”严重畸形。患者右颜面巨大囊袋样包块29cm×17cm，侵及额顶、颞部及鼻口部，右眼球脱出，右睑裂8cm，右鼻孔8．5cm，大口畸形。CT及MRI检查：右枕骨缺损，右侧眼眶内下壁骨质变形缺损下移，额颞脑组织通过缺损疝出，右上、下颌骨变薄变形。一期手术面部肿瘤主体切除，将脱出变性眼球及变性腮腺摘除，行眼眶底钛网重建，组合皮瓣成型术，切除摘出物重4kg。二期手术时于4个月后行