【摘 要】
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目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)预后相关危险因素.方法 采用同顾性分析的方法,对2007年3月至2011年3月我院收治的50例HPS患儿血清学、病理学改变及预后资料进行系统分析
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目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)预后相关危险因素.方法 采用同顾性分析的方法,对2007年3月至2011年3月我院收治的50例HPS患儿血清学、病理学改变及预后资料进行系统分析.按随访患儿的生存情况分为生存组和死亡组,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响患儿预后的危险因素.结果 50例HPS患儿中男30例,女20例,发病年龄3个月～10岁,46例患儿血清白蛋白、NK细胞及胆碱酯酶较正常值范围降低,大部分患儿血清铁蛋白升高伴有凝血功能异常和脂质代谢紊乱.40例患儿骨髓中出现吞噬细胞,35例患儿EBV-IgM抗体阳性,随访37例患儿中25例死亡,其中13例于住院1个月内死亡.单因素分析结果显示,与生存组比较死亡组患儿血清白蛋白、胆碱酯酶、NK细胞活性均降低,凝血酶原时间延长.多因素Logistic回归分析结果显示,病程＞1个月、白蛋白＜25 g/L、胆碱酯酶＜2000 U/L,NK细胞活性为0～3％、EBV-IgM抗体阳性与预后显著相关(P值均＜0.05).结论 HPS患儿病情凶险,病死率高,病程＞1个月、白蛋白低、胆碱酯酶和NK细胞活性低、EBV-IgM抗体阳性是影响患儿预后的主要危险因素.
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