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脊索瘤是临床少见的原发性低度恶性骨肿瘤,源自残留的胚胎脊索或迷走的脊索组织,好发于中轴骨,具有局部侵袭性、复发率高、预后差,以及对放射治疗和药物化疗不敏感等特点,使其临床治疗存在巨大挑战。位于活动节段的脊柱脊索瘤由于脊柱特有的解剖学特点而具有其独特特点,本文通过回顾近年国内外相关文献,对脊索瘤生物学行为特点进行概述,以期为脊索瘤治疗提供新的思路。