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克罗伊茨费尔特-雅各布病,即克雅病(Creutzfeldt-Jakob diseases,CJD),可能系由朊蛋白引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病[1].在中老年期发病,以急速进行的痴呆、肌张力障碍、周期性的异常脑电图为临床特征.CJD的诊断主要依据脑组织活检及尸检等病理证据,但国内外许多学者报告脑电图周期波对CJD的诊断具有可靠价值,是除病理学以外诊断CJD的重要指标.现将我院2002年5月-2003年5月收诊的两例CJD患者的视频脑电图(video-EEG)及其他临床改变报告如下.