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胆管癌(cholangiocarcinoma,CCA)是胆管上皮来源的一种恶性肿瘤,恶性程度高,预后差。手术切除是唯一治愈手段,但早期症状隐匿,缺乏有效的筛查手段,只有少数患者可完成根治性切除。大多数CCA患者确诊时已处于晚期,全身治疗仍然是CCA主要治疗手段,化疗带来的生存获益有限,晚期CCA预后很差。对于局部晚期的患者,新辅助治疗的应用越来越广泛,通过新辅助治疗缩瘤完成二次切除使得患者获得了更长的生存期。随着靶向治疗及免疫治疗的到来,为晚期CCA的治疗带来更多的希望。本文系统回顾了晚期CCA的全身治疗