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目的：探讨原发性肝肉瘤的诊断和治疗策略，减少误诊。方法：回顾性分析2例临床表现酷似肝脓肿的原发性肝肉瘤病例资料，从临床及影像学角度分析其误诊原因。结果：2例主要表现为肝区胀痛并发热，术前均误诊为肝脓肿并予抗生素治疗效果不佳，以肝脓肿行手术探查，均未能完成根治性切除手术，经手术病理确诊为肝平滑肌肉瘤，术后分别存活4个月及13个月。结论：部分原发性肝肉瘤临床表现酷似肝脓肿，易造成误诊误治，完善影像学检查及肝穿刺病理检查有助于提高术前诊断率。