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系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要特征的结缔组织病.在自身免疫病范畴,其与系统性红斑狼疮、皮肌炎等都归类在系统性或全身性自身免疫病一类.SSc是皮肤科的一大顽症,迄今尚缺乏满意的治疗方法.迄今为止,对该病的病因、发病机制、病情发展规律和死因等方面的了解还是初步的,因而对该病的治疗方法迄今也仅局限在经验的和表浅的水平,与该病临床诊疗密切相关的许多问题仍有待探讨.如涉及该病临床分类、病情进展规律问题仍需研究;有关该病临床疗效观测指标和药物临床试验周期长短问题也需进一步摸索和界定;糖皮质激素如何正确使用意见尚不统一;临床应用多年的主要治疗药物青霉胺是否有效仍有争议;环磷酰胺能否阻止病情进展,为治疗带来新的希望尚待积累资料等等.以下将对该病上述热点问题进行分析和探讨,并引入作者自己的一些观点,希望能对临床医生的诊疗工作有所帮助。