目的探讨外周血中D-二聚体水平的变化在结缔组织病相关肺动脉高压的临床诊断中的意义。方法从465例结缔组织病(CTD)患者中筛选出伴有肺动脉高压(PAH)的患者95例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,选取同时期未检出肺动脉高压的CTD患者65例为对照组,采用免疫比浊法测定两组患者的外周血中D-二聚体水平,并比较D-二聚体水平在结缔组织病患者肺动脉高压中的诊断价值。结果结缔组织病合并的PAH的总发生率约为20.4%。其中系统性红斑狼疮合并肺动脉高压发生率最高,为42.1%,类风湿关节炎次之,为24.2%。CTD合并PAH患者外周血中D-二聚体水平明显高于对照组,差异有统计学意义(Z=-3.57,P<0.05)。其中系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症及血管炎病继发PAH的患者D-二聚体的浓度显著高于未继发PAH患者(P<0.05),而在类风湿关节炎、炎性肌病、干燥综合征及未分化的结缔组织病患者中,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PAH与多种CTD密切相关,血清D-二聚体与结缔组织病患者并发PAH密切相关,但在不同种类CTD疾病患者中的临床诊断意义或存在差异。