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对1例具有典型家族遗传史的遗传性痉挛性共济失调报告并家系调查分析如下。1摘历摘要1．1先证者（Ⅲ2）女，44岁。35岁起开始出现行走不稳，逐渐出现两手笨拙并有意向性震颤，不能完成精细动作，伴有言语不清，症状呈进行性加重而来院就诊。查体：智能正常，神志清醒，构音困难，水平性眼震；双手快速轮替运动、跟膝胫试验笨拙，右侧指鼻试验笨拙，四肢肌张力增高，四肢腱反射亢进，