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介绍急性特发性肺间质纤维化的临床表现与影像学特征，以便及早作出诊断和治疗。方法 该组6例有允整的临床、实验室结果、胸片、高分瓣率CT（HRCT）资料并与病理活检做对照，重点介绍该病在高分辨率CT的表现。结果 6例临床表现为咳嗽、气急、呼吸困难和低氧血征。胸片显示两肺有多发的斑片状影。高分瓣率CT上的表现是：磨玻璃样影、网状影以及晚期的蜂窝样影等。病灶以中下肺、胸膜下分布为主。结论 临床表现、实验室检查、影像学特征相结合，有助于作出急性特发性肺间质纤维化的诊断，一经病理证实，及时治疗，部分病例可获得好的结果