目的探讨超声心动图对先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的诊断价值。方法回顾性分析43例先天性矫正型大动脉转位超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心脏磁共振、心血管造影及手术结果对比分析,总结其诊断特点,找出漏诊的原因。结果术前确诊41例,漏诊2例;左位心36例,中位心3例,右位心3例;SLL型(心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉左前)32例。SLD型(心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉右前)5例。IDD型(心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉右前)3例。IDL型(心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉左前)3例;合并的畸形:室间隔缺损28例,肺动脉瓣或瓣下狭窄15例,三尖瓣发育异常24例(2例合并Ebstein畸形),房间隔缺损或卵圆孔未闭10例,动脉导管未闭5例,右心室双出口2例;漏诊2例为成人诊断为二尖瓣发育畸形,重度二尖瓣反流;41例超声诊断与心脏磁共振、心血管造影及手术结果一致。结论超声心动图诊断先天性矫正型大动脉转位具有较高的准确度,在成人重度二尖瓣反流中,应除外ccTGA。