探讨食管神经内分泌癌(ENEC)患者的临床表现及病理特点。
方法纳入2011年1月至2018年11月郑州大学第一附属医院经病理复诊为ENEC的107例患者，分析其临床表现、肿瘤的部位、肿瘤大小、临床病理分型和免疫组织化学标志物情况。计量资料采用统计描述，分类资料采用卡方检验。
结果107例ENEC患者中，首发症状以进食梗噎最常见，占63.6%(68/107)；其次为胸背疼痛，占13.1%(14/107)。60.7%(65/107)的患者经内镜活组织检查确诊，39.3%(42/107)的患者经手术病理确诊。肿瘤位于食管胸上段相对较少，占13.1%(14/107)；位于胸中段和胸下段分别占45.8%(49/107)和41.1%(44/107)。肿瘤长径为0.7～9.0 cm，中位数为2.5 cm，其中≤2.5 cm者占57.0%(61/107)，>2.5 cm者占43.0%(46/107)。107例患者中，溃疡型50例(46.7%)，髓质型32例(29.9%)，蕈伞型16例(15.0%)，隆起型9例(8.4%)。107例患者中，纯神经内分泌癌(P-NEC) 96例(其中小细胞型95例，大细胞型1例)，占89.7%；混合性神经内分泌癌(M-NEC)11例(其中小细胞癌鳞状细胞癌混合型9例，小细胞癌腺癌混合型2例)，占10.3%。突触素阳性率为99.0% (104/105)，CD56阳性率为98.0%(100/102)，嗜铬粒蛋白A(CgA)阳性率为31.5%(17/54)，Ki-67为>90%～100%占47.7%(51/107)。肿瘤最大径>2.5 cm的P-NEC占42.1(45/107)，M-NEC占0.9%(1/107)，P-NEC组的肿瘤最大径大于M-NEC组，差异有统计学意义(χ2＝4.311，P＝0.038)。
结论ENEC是一种临床表现不特异且有高度侵袭性的恶性肿瘤，确诊主要靠组织病理及免疫组织化学检查。