【摘 要】
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多囊肝病(polycystic liver diseases,PLD)是一种罕见的遗传性疾病,囊肿可单独出现于肝脏(常染色体显性遗传性多囊肝病)或者合并肾脏囊肿(常染色体显性遗传性多囊肾病)。PLD
【机 构】
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哈尔滨医科大学附属第四医院医学影像中心,黑龙江省高校分子影像重点实验室,
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多囊肝病(polycystic liver diseases,PLD)是一种罕见的遗传性疾病,囊肿可单独出现于肝脏(常染色体显性遗传性多囊肝病)或者合并肾脏囊肿(常染色体显性遗传性多囊肾病)。PLD是良性疾病,囊肿的体积和数量会持续不断的增长但肝脏功能不受影响。大部分患者无临床症状,无需治疗或仅需保守治疗。少数患者会因肝肿大占位效应或囊肿并发症而产生严重的临床症状时需要治疗,目的主要是减小肝脏的体积,治疗方法包括抽吸硬化术、开窗术、部分肝切除术、肝动脉栓塞术、肝脏移植术及药物治疗等。本文对PLD的治疗及进展进行综述。
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