【摘 要】
:
目的 探讨儿童血友病神经外科疾病的治疗方法与策略.方法 回顾性分析3例血友病神经外科疾病患儿的临床资料.结果 3例患儿中,血友病A、血友病B、血管性血友病各1例.其中,血友病A和B患儿均在术前已确诊,均因脑出血后致药物难治性癫痫,经多学科评估后适合外科手术治疗;在围手术期补充相应凝血因子后,手术顺利,术后未出现再出血;术后随访24 ~30个月,均无癫痫发作.另一例患儿因外伤后颈髓硬脊膜下出血致四肢瘫痪而急诊手术,术中出现凝血障碍,术后因肺出血影响呼吸功能给予呼吸机辅助治疗;血液检查示血管性血友病因子(vW
【机 构】
:
100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院神经外科;100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院神经内科;100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院血液科
论文部分内容阅读
目的 探讨儿童血友病神经外科疾病的治疗方法与策略.方法 回顾性分析3例血友病神经外科疾病患儿的临床资料.结果 3例患儿中,血友病A、血友病B、血管性血友病各1例.其中,血友病A和B患儿均在术前已确诊,均因脑出血后致药物难治性癫痫,经多学科评估后适合外科手术治疗;在围手术期补充相应凝血因子后,手术顺利,术后未出现再出血;术后随访24 ~30个月,均无癫痫发作.另一例患儿因外伤后颈髓硬脊膜下出血致四肢瘫痪而急诊手术,术中出现凝血障碍,术后因肺出血影响呼吸功能给予呼吸机辅助治疗;血液检查示血管性血友病因子(vWF)抗原(2.6)、vWF活性(<3)显著降低,确诊为血管性血友病,给予相应治疗后痊愈出院.结论 儿童血友病神经外科疾病患者给予合理补充凝血因子后,可安全实施相应的外科手术治疗,并可获得满意的临床效果.
其他文献
目的 探讨人类抗原R(HuR)在胶质瘤中的作用及其可能的作用机制.方法 收集胶质瘤组织和正常对照组织各21例.体外培养正常胶质细胞株SVGp12和人胶质母细胞瘤来源的细胞株U251,qRT-PCR检测组织和细胞中HuR和多嘧啶结合蛋白1(PTBP1)mRNA表达;Western Blot检测组织和细胞中HuR、PTBP1、磷酸化蛋白激酶B(p-Akt)和蛋白激酶B(Akt)蛋白表达;RNA结合蛋白免疫沉淀实验检测HuR对PTBP1的调控作用;CCK-8检测细胞活力;EdU实验检测细胞增殖能力;流式细胞术检
癫痫是一组以无明显诱因、反复发作为特征的脑部疾病,癫痫发作的本质是大脑中神经元异常或过度放电[1].癫痫发作有很多类型,且同一患者也可能不止有一种癫痫发作类型,有些症状极易被误诊为其他疾病[2].癫痫发作的形式多种多样,患者发作时的临床表现依赖于与癫痫发作相关的解剖结构.癫痫患者如果得不到规范的诊治,会对其认知、神经生物学、心理以及社会造成严重的后果,因此尽早诊断、早期合理的治疗,对控制癫痫发作尤为重要[3].本文报告2 例以扩散性感觉障碍为主要表现的癫痫患者,提止高大家对该类型癫痫发作的认识,防止误诊.
目的 分析并总结反常性脑疝患者的临床特征及诊疗方案.方法 回顾性分析9例单侧去骨瓣减压术后并发反常性脑疝患者的临床资料,并对相关文献进行复习.结果 9例反常性脑疝患者中,有2例发生于去骨瓣减压术后第2个月,5例出现于术后第3个月,2例发生于术后第5个月.9例患者均表现为骨窗处皮瓣塌陷、CT均提示脑中线移位且伴有不同程度的意识下降.5例患者临床表现为间断性头晕或头痛.在给予大量静脉补液和(或)头低脚高位和(或)腰穿注液和颅骨修补后患者病情均较前好转.结论 静脉补液、头低脚高位与腰穿注液是改善反常性脑疝患者临
目的 研究μ、κ阿片受体激动剂对老年大鼠术后认知功能及海马Toll样受体4(TLR4)表达的影响.方法 64只健康清洁级老年雄性大鼠,按照排除标准剔除4只,纳入60只大鼠随机分为3组,每组各20只.予以各组大鼠异氟醚麻醉下剖腹探查术,随后μ阿片受体激动剂组大鼠尾静脉输注DAMGO 0.2 mg/h,κ阿片受体激动剂组大鼠尾静脉输注U50,488H 0.05 mg/h,对照组大鼠尾静脉输注等量生理盐水.应用Y迷宫实验测试大鼠的认知功能,观察记录大鼠的游泳速度、逃避潜伏期、穿越平台次数、停留时长、游泳距离.分
目的 检测血清红细胞分布宽度(RDW)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)联合格拉斯哥预后量表(GOS)评分对动脉瘤蛛网膜下腔出血(aSAH)介入治疗预后的预测价值.方法 回顾性分析108例行支架辅助动脉瘤栓塞术治疗的aSAH患者的临床资料,隧访1年后获取患者基线资料,采用多重线性回归分析、Logistic回归分析各指标与预后的相关性,ROC曲线分析RDW、MMP-9联合GOS评分对预后的预测价值.结果 年龄、RDW、MMP-9是影响GOS评分的独立相关因素(P<0.05).RDW、MMP-9可鉴别诊断aSA
目的 探讨创伤性迟发性脑脊液鼻漏合并额颞颅骨缺损同期手术治疗的方法与效果.方法 回顾性分析16例创伤性迟发性脑脊液鼻漏合并额颞颅骨缺损患者的临床资料.患者均同期行显微镜(12例)或内镜(4例)辅助下脑脊液鼻漏修补和颅骨缺损修补术,采用“三明治”法修补脑脊液漏口,三维成形钛网修补颅骨缺损.结果 术后随访患者3个月~15年,平均7.8年.其中15例患者痊愈,术后未再发生脑脊液漏;1例患者术后发生轻微脑脊液鼻漏,经蛛网膜下腔持续引流半个月治愈;均无切口、颅内感染及排异反应发生.结论 创伤性迟发性脑脊液鼻漏合并额
急性脑损伤是临床上的一种危急情况,包括原发性损伤和继发性损伤两个方面.近年来研究发现,皮层扩散性去极化现象广泛存在于导致急性脑损伤的疾病中,是急性脑损伤后继发性损害病理生理改变的核心机制.本文对皮层扩散性去极化在急性脑损伤中的研究进展进行综述.
脑电双频指数是对脑电图信号进行量化后转化为数值,其能够实时反映大脑皮层及皮质下的意识水平;并能够快速反映镇静水平的改变.通过脑电双频指数监测可了解颅脑损伤手术患者的麻醉深度,并能反映危重症患者的镇静水平;还能反映颅脑损伤患者的颅内血氧水平改变,以早期进行干预,改善脑缺氧.脑电双频指数监测能有效地评估患者的预后,在神经外科的应用中具有较高的临床价值.本综述对脑电双频指数的原理及在颅脑损伤患者病情严重程度及预后评估中的应用进行了分析介绍.
癫痫是由各种原因导致脑部神经元异常同步化放电而引起的以癫痫发作为主要表现的慢性神经系统疾病.据调查,我国大约有900 万癫痫患者,其中2/3 为儿童.2017 年国际抗癫痫联盟提出癫痫的主要病因,包括:遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性和未知病因等[1].随着基因检测技术的飞速发展,发现了越来越多的癫痫致病基因,证实一部分癫痫和遗传因素相关.CSNK2B 基因位于染色体6p21. 33,包括648 个核苷酸和 7 个外显子,编码酪蛋白激酶2 (CK2 )的β亚基,参与细胞DNA的分化、发育和信号转导等
目的 探讨弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M突变的临床表现、影像学、病理及免疫组化特点.方法 回顾分析1例脊髓内H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤患者的临床资料,并对相关文献进行复习.结果 本例患者女性,15岁,临床表现为发热、头痛、恶心呕吐及颈肩、背部疼痛、右下肢感觉障碍;初步诊断疑似椎管内炎性肉芽肿,经抗感染治疗2周无效.MRI检查示,胸10-12脊髓内片状长T1长T2信号影,长径约3.2 cm,增强扫描呈明显环形强化.行手术切除病变.术后病理检查示,病变组织形态学表现多样,主要表现为多量星形细胞瘤样或少