目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断及治疗。方法回顾性分析2000年至2010年于我院采取显微外科手术治疗的100例血管母细胞瘤患者临床资料,χ2检验用于对比囊性与实质性血管母细胞瘤的手术全切除率。结果肿瘤全切除95例,次全切除5例。囊性肿物全切除率达100%,实质性肿物全切除率达到85.7%。术后神经系统症状明显改善85例,死亡5例。次全切除患者术后辅助γ-刀治疗。除死亡病例外余95名患者中90人得到随访,随访时间为3到72个月(平均46个月),84例患者恢复正常工作生活。行γ-刀治疗的患者复查未见肿瘤增大。复发2例,行二次手术。囊性血管母细胞瘤手术全切除率明显优于实质性肿瘤(χ2=6.99,P<0.01)。结论显微外科治疗中枢神经系统血管母细胞瘤安全有效,术后并发症少。显微镜下手术囊性与实质性总体全切除率达95.0%。对于残留肿物,可辅助γ-刀治疗。