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报告４６例血液病以神经系统症状和体征为首发表现，如意识障碍、脑膜刺激征、颅内压增高综合征、颅神经损害、神经根和周围神经损害、脊髓损害等。引起上述神经系统损害的血液病有急、慢性白血病，溶血性贫血、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、ＰＯＥＭＳ综合征、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌以及淋巴瘤等。简要讨论了血液病并发神经系统损害的病理基础。