目的探讨非移植相关性闭塞性细支气管炎的临床特征,总结诊治经验。方法总结6例诊断为非移植相关性闭塞性细支气管炎患者的临床特点、化验结果、胸部高分辨CT(HRCT)、肺通气功能、经支气管肺活组织活检(TBLB)病理、治疗及转归等临床资料,并进行分析。结果6例均为女性,平均年龄(27.3±9.5)岁,平均病程(13.00±5.83)个月,有肺结核、结缔组织病、合并腹腔Castleman病、吸入有害气体史等暴露因素,临床表现为进行性加重的活动后胸闷伴咳嗽;胸部HRCT均表现马赛克灌注、近端支气管扩张;肺通气功能检查为极重度混合性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性,弥散功能轻度下降;2例TBLB病理为细支气管黏膜纤维组织增生伴管腔狭窄,3例为细支气管黏膜慢性炎症,无管腔狭窄,1例为结核,1例腹腔肿物病理考虑Castlman病;均予以口服糖皮质激素[0.5~1mg/(kg·d)]联合吸入糖皮质激素/吸入长效支气管舒张剂(ICS/LABA)或吸入长效抗胆碱能药物(LAMA)治疗,随访见活动后胸闷症状无明显改善或恶化,肺通气功能均无明显改善或恶化,胸部HRCT马赛克灌注无明显吸收,近端支气管扩张持续存在;1例2年后发现乳腺癌。结论非移植相关性闭塞性细支气管炎多发生于年轻女性,以进行性加重的胸闷为首发症状,胸部HRCT有特征性马赛克灌注及近端支气管扩张表现,肺通气功能为极重度混合性通气功能障碍,TBLB病理诊断敏感性差,该病治疗效果及预后差。对于有暴露因素的患者,早期识别并及时减少相关暴露因素最为关键。