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目的
探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤（cSFT）的临床特征、影像学和病理学表现以及治疗策略，以提高对该肿瘤的诊断和治疗。
方法对2010年6月至2016年7月收治的14例病例进行回顾性分析，对患者的临床特征、治疗及预后等方面予以总结和分析。
结果14例经显微手术治疗的中枢神经系统孤立性纤维瘤患者中，首次报道了发生于枕骨大孔区1例，丰富了对本疾病的认识。肿瘤全切除者12例，未全切除者2例；病理学诊断良性肿瘤11例，低度恶性肿瘤3例；镜检瘤细胞致密区与疏松区交替性分布，细胞间夹杂胶原纤维。免疫组化显示所有病例Vimentin、CD34、Bcl-2阳性，12例病例CD99阳性。随访6~49个月，全切除的12例无肿瘤复发，未全切除的2例均出现复发。
结论中枢神经系统孤立性纤维瘤是一种罕见疾病，MRI表现有一定特征性，确诊需依靠病理组织学及免疫组织化学检查。肿瘤全切除预后良好，对于未全切除的肿瘤患者建议术后行放射治疗，化学治疗疗效尚不明确。