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目的研究主动脉缩窄合并右弓右降及多囊状动脉瘤的的影像学表现. 方法回顾性分析2例主动脉缩窄合并右弓右降及多囊状动脉瘤X线胸片、超声心动图、心血管造影、三维动态增强磁共振造影(3D DCE MRA)资料并与手术病理结果对照. 结果两例均为镜面右位主动脉弓(I型)、主动脉缩窄、主动脉弓部多囊状动脉瘤. 结论心血管造影是诊断该类复杂畸形最可靠的方法,三维动态增强磁共振造影(3D DCE MRA)在一定程度上可以替代心血管造影,能为临床手术提供明确的定位与定性诊断.