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目的报道腮腺区罕见脊索瘤1例，结合文献探讨脊索瘤生物学行为、临床病理特征以及免疫组化特点。方法分析脊索瘤的临床、组织病理学资料，应用常规HE染色及免疫组化染色行CK、Vim、S-100、EMA和CEA等检测。结果组织学上，脊索瘤被纤维组织分隔成分叶状，以液滴或空泡细胞为显著特征。免疫组化显示Vim、CK、EMA（＋），少数细胞S-100呈（＋），CEA（-）。结论脊索瘤属于具有上皮性及间叶性抗原分化特性的低度恶性肿瘤，腮腺区脊索瘤极罕见，组织学形态上应与转移的黏液腺癌、黏液样软骨肉瘤及软骨瘤鉴别。此瘤侵袭