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1引言持续器质性高胰岛素性低血糖症（PHH）是发生于新生儿和成年人的一种胰岛内分泌性疾病。新生儿中发生的PHH常由非肿瘤性8细胞功能缺陷所致，并成为先天性高胰岛素（CH）或胰岛细胞增生症。发生于成人的PHH可由实性胰岛瘤或少见的胰岛细胞增生症引起。在儿童（CH）的发病原因中，可有几种遗传基因功能异常，最易受影响的有2个突变基因，如ABCC8（模板为SURI）和KCNJ11（模板为ker6．2）。