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目的探讨肾脏横纹肌肉瘤的流行病学、临床表现、诊疗方案及预后。方法回顾收治的1例肾脏横纹肌肉瘤患者的临床资料。男性，43岁，临床表现为右上腹疼痛6d。B超提示右侧腹膜后肿瘤，CT提示右肾与肝实质之间实质性包块，肿瘤直径约10cm。结果患者行右腹膜后肿物根治性肾切除术。术中见肿物来源于肾脏中极，与腹膜及肾周广粘连明显，且与下腔静脉紧密粘连，术后病理报告：瘤细胞多形性，胞浆内见嗜酸性包涵体，免疫组化：Vimentin（＋），病理诊断右侧肾脏横纹肌肉瘤。术后患者予以舒尼替尼靶向治疗，术后3个月复查肾脏CT，未见肿