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1病例报告病例1孕妇,25岁,孕28周时因阵发性腹痛5天伴阴道出血2天来院就诊。孕4产1,人流2次,无明显原因胎死宫内1次。孕检:宫底脐上三指,胎心规则,右枕前位,阴道无活动性出血。B超示:单胎头位,双顶径7.7cm。胎心律齐,四腔清晰。双肾明显增大,失常态,表面凹凸不平。左右肾大小分别为8.8cm× 6.5cm和8.0cm×6.0cm。双肾实质内可见蜂窝状排列的囊泡样回声,囊泡直径0.5cm~2.0cm,囊间隔薄,呈线样。集合系回声增强。未见扩张的膀胱。肝右叶增大,部分区见多个泡聚积。羊水面积小,最大深度3.5cm,指数8.0cm。孕妇于本院终止妊娠,产1男婴,外观无异常。尸检:双肾增大,失常态,大小与超声所见相符。表面突出大小不等的灰白透明囊泡,囊间以结缔组织相连,酷似“葡萄串”。囊肿液淡黄色,透明。肝脏增大,右后叶向外隆起,见数个灰白色小囊。双肺不对称,右肺萎缩状。脾脏、胰腺及肠管无异常(附图)。