自20世纪90年代以来，在滕州市中心人民医院工作期间，曾诊疗家族性自发性气胸病例，两组共7例患者，现报告如下。
　　
　　病历资料
　　例1：患者，男，52岁，久居本地。2周前受凉后出现咳嗽、咳黄痰，在当地医院就诊给予抗炎治疗无明显好转，1天前突然感觉左胸刺痛，胸闷并憋喘，来本院就诊并收入院。查体：T 37℃，P 90次/分，R 24次/分，BP 130/86mmHg，身体匀称，呼吸稍促，无紫绀，气管未见明显移位，左胸廓呼吸运动减弱，语颤减弱，叩诊鼓音，听诊左肺呼吸音明显减弱，并可闻及湿啰音，右肺呼吸音增强。心音亢进，瓣膜听诊区右移。胸片见左胸中外侧带透亮区存在，左肺受压体积达90%。入院后诊断为：左侧自发性气胸，左肺炎。给予胸腔闭式引流及抗炎治疗，左肺复张，肺炎痊愈。好转出院。出院前做肺CT示双肺肺大疱。患者同胞共兄弟4人，无姐妹，其长兄、次兄及弟弟均患过自发性气胸。患者父母因病去世，病因不明。患者兄弟下代未有发病，也未查体。详细情况，见表1。
　　例5：患者，女，35岁，因胸闷、气短、咳嗽1个月于1997年3月10日入院。否认慢性咳嗽及其他慢性肺病史。查体：体型匀称（身高158cm，体重52kg），口唇无发绀，气管左偏，右肺叩诊呈鼓音，呼吸音消失。胸片示：右侧气胸，肺压缩95%。经胸腔闭式引流4天，肺复张。患者姐弟两人，其母亲及弟弟均曾因“自发性气胸”在我院住院治疗。例5、例6、例7，见表2。
　　
　　讨 论
　　家族性自发性气胸（FSP）是一种少见的遗传性疾病，1921年Faber首次报道2例同胞患者，国内自1986年～2009年已有42个家族140余例特发性气胸陆续报道。上述两组病例表现为兄弟，母女及姐弟同患，故可认为是FSP。FSP发病有以下特点：①同家族同代发病年龄基本一致，而同家族第2代发病年龄一般要比上一代要提前10岁左右。本报道两组FSP患者A组4例患者发病年龄48～52岁，B组姐弟两人发病年龄35岁、30岁，患者母亲发病年龄48岁，基本符合这个特点。②Wilson等报道的22个家族61例，FSP男女之比为1:1.8，而普通自发性气胸男女之比6:1，该发病率的性别差异提示女性气胸与遗传有着相对密切的关系，而我们报告中FSP男女之比为5:2，与报道差异较大可能为巧合所致。
　　目前关于FSP的报道仍不多见，FSP与遗传之间的密切关系尚不完全明了。临床上详细询问患者家族史，能够发现更多的FSP患者，有利于对FSP的病因等做进一步的研究。
　　
　　表1 4例自发性气胸临床资料
　　
　　表2 3例自发性气胸临床资料