【摘 要】
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多囊肝是一种遗传性疾病,常伴有其他脏器的多囊病变,特别是肾脏。囊肿形成与胆管上皮细胞的过度扩增和液体过度分泌有关,环磷酸腺苷(adenosine cyclic phosphate,cAMP)是调控
【机 构】
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上海东方肝胆外科医院胆道三科,解放军971医院肝胆外科
【基金项目】
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上海市自然科学基金(16ZR1449200),上海申康医院发展中心临床科技创新项目(SHDC12017X14)
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多囊肝是一种遗传性疾病,常伴有其他脏器的多囊病变,特别是肾脏。囊肿形成与胆管上皮细胞的过度扩增和液体过度分泌有关,环磷酸腺苷(adenosine cyclic phosphate,cAMP)是调控此过程的关键因素[1]。多数患者无症状,出现症状者多为30岁后,较大的肝囊肿可出现右上腹胀痛,压迫胆管引起梗阻性黄疸,压迫门静脉可致门静脉高压症,也可并发囊内感染、出血和囊肿破裂。
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