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原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous systern lymphoma，PCNSL）是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑（脊）膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤（NHL），这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1％。由于此病发病率低、临床症状复杂多样、影像学表现无特异性，导致临床诊治经验不足，严重影响着患者预后。现将本院近期收治的1例疑似PCNSL的临床资料结合文献复习，对该病的诊断和治疗作简单的讨论。