【摘 要】
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1987年8月到1989年4月我院共收治合并有严重心血管损害的马凡氏综合征六例,其中四例合并有升主动脉瘤,重度主动脉瓣关闭不全。另外二例则各以二尖瓣脱垂,重度二尖瓣关闭不全
【机 构】
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福建医学院附属协和医院,福建医学院心血管病中心
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1987年8月到1989年4月我院共收治合并有严重心血管损害的马凡氏综合征六例,其中四例合并有升主动脉瘤,重度主动脉瓣关闭不全。另外二例则各以二尖瓣脱垂,重度二尖瓣关闭不全和复杂青紫型先心为其临床特点。六例中有二例均外科手术纠治,心功能明显好转,其中一例行带瓣人造血管置换升主动脉瘤和主动脉瓣,同时行冠脉移植术,另一例则行二尖瓣置换术。手术疗效显著。余下的四例均因严重心衰,失去手术时期,虽经积极内科治疗,均在入院后一个月内死亡。本文结合文献,就马凡氏综合征合并严重心血管损害的诊断及治疗问题进行了讨论。
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