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1884年,Fluckiger发现1例女性患者紫绀和杵状指与肝硬化共存[1].1956年,Kydell和Haffbauer描述了1例肝硬化患者的临床经过和尸检结果:患者有进行性呼吸困难、肺血管分流(心输出量的40%)和血氧饱和度降低(73%),尸检还发现肺血管扩张和动静脉交通[2].1977年,Kennedy和Knudson报道1例酒精性肝硬化患者在门体分流术后4年出现进行性呼吸困难.